Mastocytose, ook bekend als mestcelziekte (mestcel-ziekte), is een zeldzame genetische afweerstoornis (auto-immuunstoornis) waarbij mestcellen abnormaal groeien en een reeks symptomen veroorzaken. Ook kunnen er zonder reden stofjes uit de mestcellen komen. Mestcellen zijn een soort witte bloedcellen die een rol spelen in het immuunsysteem.
Mestcellen zitten vooral in de huid, maag en darmen. De mestcellen helpen bij het verdedigen van het lichaam tegen bijvoorbeeld bacteriën.
Er zijn relatief weinig mensen die mastocytose krijgen. De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan. Gelukkig kun je met deze ziekte net zo oud worden als andere mensen.
Soorten mastocytose
Mastocytose wordt verdeeld in twee groepen:
- Mastocytose in alleen de huid.
- Systemische mastocytose, die andere delen van het lichaam aantast. Mastocytose komt vooral in het beenmerg en andere organen voor. Met name volwassenen krijgen deze vorm van mastocytose.
Oorzaak van mastocytose
De oorzaak van mastocytose is nog onbekend. Mastocytose wordt veroorzaakt door een fout in het DNA van de mestcellen, waardoor deze spontaan en ongecontroleerd stoffen kunnen uitscheiden of zich ongecontroleerd kunnen vermenigvuldigen, wat ziekteverschijnselen kan veroorzaken. Deze abnormale groei van mestcellen kan voorkomen in het beenmerg, de huid, de maag, de darmen, de lever, de milt, de lymfeklieren en de botten. De mestcellen kunnen door verschillende factoren worden geactiveerd, zoals warmte, koude, inspanning, emoties, insectenbeten, soa’s (bijvoorbeeld chlamydia), alcohol, chocolade, noten, vis, drugsgebruik of bepaalde geneesmiddelen.
Mastocytose is niet erfelijk. Je kunt deze ziekte dus niet doorgeven aan jouw kinderen.
Symptomen van mastocytose
Bij mastocystose kunnen zich twee soorten problemen voordoen:
- De mestcellen kunnen te actief zijn en spontaan chemische stoffen uitscheiden, wat klachten geeft.
- De mestcellen kunnen zich gaan vermenigvuldigen zonder dat daar een aanleiding voor is. Hierdoor kunnen de mestcellen te veel ruimte in het beenmerg innemen en daardoor de productie van normale bloedcellen verdringen.
De meest voorkomende symptomen van mastocytose kunnen variëren afhankelijk van het type mastocytose en het deel van het lichaam dat door overmatige mestcellen is aangetast. Veel voorkomende symptomen van systemische mastocytose zijn blozen, jeuk of netelroos, buikpijn, diarree, misselijkheid of braken, bloedarmoede of bloedingsstoornissen, bot- en spierpijn, en vergrote lever, milt of lymfeklieren. Andere symptomen zijn bruine of rode vlekken op de huid, huidblaren en een daling van de bloeddruk. Blozen of rood worden van het gezicht, kortademigheid, piepende ademhaling of ademhalingsmoeilijkheden, en psychologische veranderingen zoals prikkelbaarheid of concentratieproblemen kunnen ook symptomen van mastocytose zijn.
Wat zijn de huidsymptomen van mastocytose?
De huidsymptomen van mastocytose kunnen variëren afhankelijk van het type mastocytose. Bij systemische mastocytose zijn de gebruikelijke huidsymptomen vlakke rode gebieden op de huid met veel kleine bultjes, die zorgverleners maculopapulaire huidlaesies kunnen noemen, en urticaria pigmentosa, die donkergekleurde bultjes veroorzaakt die erg jeuken.
Cutane mastocytose, die alleen de huid treft, kan rode of bruine laesies veroorzaken die jeuken, en huidblaren, die meestal bij kinderen voorkomen. Bruine of rode vlekken op de huid, bulten of vlekken die jeuken en netelroos zijn ook veel voorkomende huidsymptomen van mastocytose.
Allergische reactie bij mastocytose
Mastocytose kan ook het risico op anafylaxie verhogen wanneer patiënten in aanraking komen met bepaalde omgevingstriggers zoals insectensteken en bepaalde medicijnen.
Een ernstige allergische reactie kan levensgevaarlijk zijn. Je krijgt dan opeens meer dan 1 van deze klachten:
- Dik worden van uw lippen, tong en keel
- Moeilijker kunnen ademen
- Duizelig zijn of flauwvallen
- Druk op de borst voelen
- Jouw hartslag is anders dan normaal, bijvoorbeeld een snellere hartslag
- Buikkrampen, misselijk zijn en diarree
- Jeuk
- Dikker worden van de huid
- Bij een lichte huid: rood worden van de huid.
Hoe wordt mastocytose gediagnosticeerd?
Om de diagnose mastocytose te stellen, begint een arts gewoonlijk met het bekijken van de symptomen en de medische voorgeschiedenis van de patiënt, inclusief de gebruikte medicijnen. Vervolgens kan de arts tests bestellen om te zoeken naar hoge niveaus van mestcellen of de stoffen die ze afgeven, zoals een huidbiopsie, beenmergbiopsie of maagdarmbiopsie. Daarna laat de arts onderzoeken hoeveel mestcellen er in een stukje biopt (huid, beenmerg, maag) zitten. Ook wordt onderzocht of de mestcellen er anders uitzien dan normaal. En wees gerust: je wordt eerst verdoofd op de plek waar je de punctieprik voor de biopsie krijgt.
Genetische tests kunnen ook worden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren. Cutane mastocytose wordt meestal gediagnosticeerd door het klinisch voorkomen en een positief Darier-teken, maar een huidbiopsie kan nuttig zijn voor de bevestiging.
Alle volwassen patiënten zouden periodieke bot (DEXA) scans moeten hebben om de bot uitingen te beoordelen en behandeling te overwegen om osteoporose en fracturen te voorkomen.
Vaak zijn er meerdere medisch specialisten betrokken bij het diagnose-traject. Afhankelijk van de symptomen die de patiënt heeft wanneer mastocytose voor het eerst wordt vermoed als oorzaak van de klachten bij een patient. De meest voorkomende betrokken medisch specialisten zijn: dermatoloog, gastro-enteroloog, radioloog, allergoloog en/of hematoloog.
Lees ook:
Behandeling van mastocytose
Er bestaat geen genezing voor mastocytose, maar behandeling kan helpen de symptomen te beheersen.
Je kunt medicijnen krijgen waardoor de door mastocytose veroorzaakte klachten minder worden. Tegen de onderstaande klachten kun je medicijnen krijgen:
- Jeuk
- Warmte-aanvallen
- Maagzuur
- Diarree
- Buikkrampen
- Buikpijn.
Misschien heb je zoveel mestcellen in jouw lichaam dat het gevaarlijk is. Jouw vitale organen kunnen dan minder goed gaan werken. In dat geval krijg je medicijnen die zorgen voor minder mestcellen in jouw lichaam. Bijvoorbeeld midostaurine, cladribine en imatinib. Echter, deze medicijnen hebben veel bijwerkingen, dus worden alleen voorgescxhreven als het niet anders kan. Er zijn maar heel weinig mensen die deze gevaarlijke soort mastocytose krijgen.
Meer lezen?
- Hoe kunnen vitamine D en omega 3 het risico op auto-immuunziekten verlagen?
- Wat zijn de behandelopties als je last hebt van osteoporose?
- Hoe kan masturbatie je helpen je immuunsysteem te versterken?
- Waarom is zoenen zo goed voor je weerstand?
- Hoe herken je de symptomen van een soa?
- Vitamines en mineralen zijn goed voor je lichaam én je geest!
- Hoe kun je een nieuwe gezonde gewoonte aanleren?
Bronnen: SHE Health Clinics, Thuisarts, Mastocytose vereniging Nederland